Choroba Kawasakiego – co to jest?
Choroba Kawasakiego to ostre zapalenie naczyń krwionośnych, które obejmuje przede wszystkim średnie i małe tętnice. W przebiegu tego schorzenia bardzo często dochodzi do zajęcia naczyń wieńcowych, które zaopatrują serce w krew. Tętnice wieńcowe są szczególnie podatne na uszkodzenia ze względu na swoją małą średnicę oraz wysokie ciśnienie, pod jakim pracują. To sprawia, że są one bardziej narażone na proces zapalny, co z kolei może prowadzić do powstawania tętniaków lub zwężeń utrudniających przepływ krwi do serca.
Chorobę Kawasakiego charakteryzuje także zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy, co oznacza, że w przebiegu tego schorzenia u pacjentów obserwuje się: zmiany skórne (najczęściej wysypka), zajęcie stanem zapalnym błon śluzowych (obrzęk gardła, obustronne zapalenie spojówek) oraz powiększenie węzłów chłonnych. Typowym objawem choroby Kawasakiego jest także wysoka gorączka (powyżej 39°C), która utrzymuje się przez kilka dni.
Choroba Kawasakiego – częstotliwość występowania
Choroba Kawasakiego najczęściej dotyka dzieci w wieku od 1. roku życia do 3 lat. Wspomniane wyżej schorzenie dotyczy przede wszystkim dzieci rasy żółtej – choruje nawet 94/100 000 małych pacjentów. U dzieci rasy białej wskaźnik zachorowalności wynosi 6–10/100 000 pacjentów, a w przypadku Polski – choruje 2–3/100 000 dzieci.
Przeczytaj również:
Malinowy język – jakie są przyczyny i co robić, kiedy język dziecka jest malinowy?
Choroba Kawasakiego – przyczyny
Skąd bierze się choroba Kawasakiego u dzieci? Współczesna medycyna nie jest w stanie odpowiedzieć na to pytanie. Lekarze podejrzewają, że choroba Kawasakiego rozwija się u dzieci na skutek złożonej interakcji między czynnikami genetycznymi, środowiskowymi i immunologicznymi.
To, że najwięcej przypadków tej choroby notuje się w krajach azjatyckich, sugeruje nam, że dzieci rasy żółtej mają pewne predyspozycje genetyczne, które czynią je podatnymi na chorobę Kawasakiego.
Tę teorię wspiera fakt, że choroba nierzadko pojawia się w rodzinie, np. u rodzeństwa lub bliskich kuzynów.
Chociaż nie zidentyfikowano konkretnego patogenu, który bezpośrednio powoduje chorobę Kawasakiego, podejrzewa się, że infekcje wirusowe lub bakteryjne mogą wywołać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną na kontakt z danym patogenem. Choroba Kawasakiego jest częściej diagnozowana w okresie jesienno-zimowym, co sugeruje związek z sezonowymi infekcjami. Uważa się, że u dzieci dotkniętych chorobą Kawasakiego dochodzi do nadmiernej aktywacji układu odpornościowego, co prowadzi do zapalenia naczyń krwionośnych.
Przeczytaj również:
Grypa u dziecka – objawy, leczenie, domowe sposoby, powikłania
Czy choroba Kawasakiego jest zaraźliwa?
Choroba Kawasakiego nie jest chorobą zakaźną, dlatego nie można zarazić się nią od osoby chorej. Nie przenosi się drogą kropelkową, pokarmową ani przez bezpośredni kontakt z dzieckiem.
Choć przypuszcza się, że u części dzieci chorobę może poprzedzać infekcja wirusowa lub bakteryjna, nie oznacza to, że sam proces zapalny jest wywoływany przez konkretny drobnoustrój i może być przekazywany innym osobom. Obecnie uważa się, że u dzieci z predyspozycją genetyczną kontakt z niektórymi czynnikami zakaźnymi może wywołać nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego prowadzącą do zapalenia naczyń krwionośnych.
Z tego względu dziecko z chorobą Kawasakiego nie wymaga izolacji z powodu samego schorzenia. Postępowanie zależy natomiast od ewentualnej współistniejącej infekcji, jeśli została ona rozpoznana.
Choroba Kawasakiego – objawy
Objawy choroby Kawasakiego można podzielić na 3 fazy – ostrą, podostrą i zdrowienia.
Symptomy typowe dla fazy ostrej, które utrzymują się do 10 dni od rozwinięcia się stanu zapalnego, to:
- wysoka gorączka (powyżej 39ºC), która trwa dłużej niż 5 dni;
- przekrwienie oczu, obustronne zapalenie spojówek, ale bez ropnej wydzieliny;
- zmiany skórne na tułowiu i kończynach (wysypka często przypomina tę, która występuje przy szkarlatynie);
- zaczerwienienie gardła i błon śluzowych jamy ustnej;
- powiększenie szyjnych węzłów chłonnych;
- suche i spękane usta;
- tzw. malinowy język;
- zaczerwieniona i napięta skóra na dłoniach i stopach;
- drażliwość i światłowstręt.
Objawy charakterystyczne dla podostrej fazy choroby Kawasakiego, to:
- łuszczenie się skóry na dłoniach i stopach;
- bóle stawów (zapalenie stawów);
- ból brzucha;
- wymioty;
- biegunka.
Powyższe objawy mogą utrzymywać się od 10. dnia choroby do nawet 6,5 tygodnia. Potem zaczyna się trzecia faza choroby Kawasakiego – faza zdrowienia. Objawy choroby stopniowo ustępują, pod warunkiem że nie pojawią się żadne powikłania zdrowotne. Proces zdrowienia może zająć kolejne kilka tygodni.
Przeczytaj również:
Bóle stawów u dzieci – jakie są przyczyny bolących stawów u dziecka?
Jakie powikłania może powodować choroba Kawasakiego?
Choroba Kawasakiego jest poważnym schorzeniem, które może prowadzić do licznych powikłań zdrowotnych, zwłaszcza jeśli nie zostanie ona odpowiednio wcześnie rozpoznana i leczona. Najpoważniejsze komplikacje związane są z układem sercowo-naczyniowym i obejmują one między innymi:
- zapalenie mięśnia sercowego,
- zapalenie osierdzia,
- niewydolność mięśnia sercowego,
- niedokrwienie mięśnia sercowego,
- zapalenie wsierdzia,
- zaburzenia rytmu serca,
- zapalenie tętnic wieńcowych,
- zaburzenia w pracy naczyń krwionośnych,
- powstanie tętniaków tętnic wieńcowych.
Inne powikłania choroby Kawasakiego to: zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie nerek, zapalenie cewki moczowej, jelit lub pęcherzyka żółciowego.
Rozpoznanie choroby Kawasakiego – jakie badania trzeba wykonać?
Szybkie rozpoznanie choroby Kawasakiego pozwala uniknąć poważnych komplikacji i przyspiesza proces zdrowienia pacjenta. Lekarz stawia diagnozę na podstawie oceny stanu klinicznego dziecka i kieruje je na następujące badania:
- morfologia krwi, OB, CRP, posiewy z krwi;
- badania wirusologiczne;
- EKG;
- badanie echokardiograficzne.
W wybranych przypadkach wykonuje się także koronografię, czyli angiografię tętnic wieńcowych.
Przeczytaj również:
CRP u dziecka – kiedy wykonać badanie, wyniki, normy
Choroba Kawasakiego a PIMS – czym się różnią?
Choroba Kawasakiego i PIMS (wieloukładowy zespół zapalny u dzieci) mają wiele wspólnych objawów, takich jak: wysoka gorączka, wysypka, zapalenie spojówek czy zaczerwienienie błon śluzowych. Są jednak odrębnymi jednostkami chorobowymi.
Najważniejszą różnicą jest przyczyna. PIMS rozwija się zwykle 2–6 tygodni po zakażeniu wirusem SARS-CoV-2, natomiast w przypadku choroby Kawasakiego nie udało się dotychczas wskazać jednego konkretnego czynnika wywołującego.
PIMS częściej występuje u dzieci w wieku szkolnym i nastolatków, podczas gdy choroba Kawasakiego dotyczy przede wszystkim dzieci poniżej 5. roku życia. W przebiegu PIMS częściej obserwuje się silne bóle brzucha, wymioty, biegunkę, objawy wstrząsu oraz zaburzenia pracy serca. Choroba Kawasakiego natomiast częściej prowadzi do zmian w tętnicach wieńcowych, zwłaszcza jeśli leczenie nie zostanie wdrożone odpowiednio wcześnie.
Mimo różnic obie choroby wymagają pilnej diagnostyki i leczenia w warunkach szpitalnych. W przypadku utrzymującej się wysokiej gorączki oraz objawów sugerujących uogólniony stan zapalny dziecko powinno zostać niezwłocznie ocenione przez lekarza.
Jak leczy się chorobę Kawasakiego?
Choroba Kawasakiego jest leczona objawowo, aby zmniejszyć nasilenie symptomów i zapobiec powikłaniom zdrowotnym. W ostrej fazie choroby głównym celem leczenia jest ograniczenie procesu zapalnego. Jednorazowo podaje się dożylnie immunoglobuliny. Jeśli gorączka nie ustępuje lub powraca po 36 godzinach, podanie immunoglobulin można powtórzyć. W terapii stosuje się także kwas acetylosalicylowy, który na początku podawany jest w dużej dawce przeciwzapalnej
Czas trwania terapii kwasem acetylosalicylowym zależy od stopnia zajęcia naczyń wieńcowych. Dzieci bez zajęcia naczyń wymagają terapii przez 6–8 tygodni. Jeśli w przebiegu choroby Kawasakiego zdiagnozowano tętniaka, leczenie kontynuuje się aż do jego cofnięcia.
W przypadku dużego tętniaka lub zwężenia tętnicy wieńcowej konieczna jest długotrwała terapia przeciwpłytkowa, a dodatkowo podaje się leki zmniejszające krzepliwość krwi.
Choroba Kawasakiego – jakie są rokowania?
Jeśli choroba Kawasakiego zostanie rozpoznana odpowiednio wcześnie, czyli w ciągu pierwszych 10 dni, rokowania są dobre, a chore dzieci wracają do pełni sił w ciągu kilku tygodni. Komplikacje pojawiają się w momencie, gdy doszło do zajęcia tętnic wieńcowych lub rozwoju tętniaka.
U niektórych dzieci zmiany w naczyniach wieńcowych mogą prowadzić do długoterminowych problemów kardiologicznych, które nierzadko ujawniają się dopiero w dorosłym życiu.
Dlatego też dzieciom, które przebyły chorobę Kawasakiego, zaleca się systematyczny monitoring zdrowia pod kątem ewentualnych zaburzeń ze strony układu sercowo-naczyniowego.
