Czym jest zespół HELLP?
Zespół HELLP jest złożonym schorzeniem, które może rozwinąć się u kobiet w ciąży oraz bezpośrednio po urodzeniu dziecka (do 48 godzin po porodzie). Ginekolodzy-położnicy wciąż nie są w stanie określić jednoznacznej przyczyny oraz patogenezy tej jednostki chorobowej. Istnieje hipoteza, że zespół HELLP może być wynikiem nieprawidłowej implantacji trofoblastu, co – w miarę rozwoju ciąży – prowadzi do niedokrwienia i niewydolności łożyska, czego wynikiem może być uwalniane czynników, które uszkadzają śródbłonek naczyń krwionośnych. To z kolei pociąga za sobą kolejne powikłania zdrowotne, takie jak np. krwotoki wewnętrzne czy choroba zakrzepowo-zatorowa.
Co to jest zespół HELLP po porodzie?
Zespół HELLP po porodzie to rzadsza forma tego schorzenia, która rozwija się już po zakończeniu ciąży, zwykle w ciągu pierwszych 48 godzin, choć objawy mogą pojawić się nawet kilka dni później. Charakteryzuje się hemolizą, podwyższonymi enzymami wątrobowymi i obniżoną liczbą płytek krwi, czyli podobnie jak w klasycznej postaci zespołu HELLP. Jego wystąpienie jest związane z nieprawidłowościami w funkcjonowaniu łożyska i reakcją organizmu matki na zmiany zachodzące po porodzie.
Przeczytaj również:
Zespół Costello – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie
Typowe objawy zespołu HELLP
Zespół HELLP manifestuje się poprzez trzy niezwykle charakterystyczne objawy, są to:
hemoliza, czyli rozpad czerwonych krwinek; hemolytic anemia – H,
podwyższone poziomy enzymów wątrobowych; elevated liver enzymes – EL,
małopłytkowość, czyli niska liczba płytek krwi; low platelet count – LP.
Inne objawy zespołu HELLP to:
nudności, wymioty,
ból w nadbrzuszu lub w prawym górnym kwadracie brzucha,
zaburzenia widzenia,
podwyższone ciśnienie tętnicze krwi,
obrzęki,
złe samopoczucie pacjentki.
Warto dodać, że zespół HELLP uważa się za jedną z ciężkich form stanu przedrzucawkowego. Oba schorzenia mają wspólną patofizjologię, wynikającą m.in. z uszkodzenia śródbłonka naczyń i zakłócenia równowagi między czynnikami prozakrzepowymi i przeciwzakrzepowymi.
Przeczytaj również:
Zespół dziecka potrząsanego (SBS) – przyczyny, objawy, jak rozpoznać, leczenie
Jakie są kryteria laboratoryjne rozpoznania zespołu HELLP?
Rozpoznanie zespołu HELLP nie jest łatwym zadaniem, ponieważ objawy tego schorzenia mogą nasuwać lekarzom na myśl inne jednostki chorobowe, które mogą zagrażać zdrowiu i życiu ciężarnej. Mowa tu np. o ostrym stłuszczeniu wątroby w ciąży, zakrzepowej plamicy małopłytkowej czy zespole hemolityczno-mocznicowym. Kluczowa jest wnikliwa obserwacja pacjentki oraz wykonanie następujących procedur medycznych, takich jak:
szeroki wywiad medyczny;
badanie fizykalne – pomiar ciśnienia tętniczego krwi, ocena obrzęków, badanie fizykalne brzucha;
badania laboratoryjne – rozmaz krwi, LDH, bilirubina całkowita, enzymy wątrobowe (AST i ALT), morfologia krwi (ocena liczby płytek krwi), D-dimer, fibrynogen, kreatynina, mocznik;
USG płodu oraz USG wątroby (pęknięcie wątroby jest jednym z najpoważniejszych powikłań zespołu HELLP).
Kryteria rozpoznania zespołu HELLP to:
hemoliza – LDH ≥ 600 IU/l, zmniejszenie stężenia hemoglobiny,
wzrost aktywności enzymów wątrobowych - AspAT ≥ 70 IU/l,
spadek liczby płytek krwi - < 100 000/mm3.
Przebieg zespołu HELLP jest trudny do przewidzenia i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej. Postępowanie wyczekujące możliwe jest jedynie w wyjątkowych przypadkach u kobiet przed 34. tygodniem ciąży.
Przeczytaj również:
Zespół Fallota – przyczyny, objawy, leczenie, operacja, rokowanie
Ryzyko wystąpienia zespołu HELLP u kobiet w ciąży. Kiedy jest wyższe?
Wśród najczęstszych czynników ryzyka wystąpienia zespołu HELLP można wymienić:
nadciśnienie tętnicze,
stan przedrzucawkowy,
zespół HELLP zdiagnozowany w poprzedniej ciąży (ryzyko nawrotu choroby szacuje się na 3-27%),
wielorództwo,
otyłość,
pierwsza ciąża mnoga,
wiek matki powyżej 25 lat.
Ciężarna odgrywa bardzo ważną rolę w zapobieganiu zespołowi HELLP i wczesnym wykrywaniu ewentualnych problemów zdrowotnych. Regularne wizyty u lekarza to podstawa – pozwalają na bieżąco monitorować stan zdrowia matki i dziecka i szybko wychwycić wszystkie niepokojące objawy. Ważne jest także przestrzeganie zaleceń lekarskich, takich jak zdrowa dieta, odpowiednia aktywność fizyczna czy kontrolowanie ciśnienia krwi. Nie bez znaczenia jest również posiadanie wiedzy o zespole HELLP, zwłaszcza jeśli pacjentka znajduje się w grupie ryzyka.
Przeczytaj również:
Zespół Alporta – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Jak wygląda leczenie zespołu HELLP?
Leczenie zespołu HELLP u kobiet w ciąży wymaga kompleksowego podejścia i współpracy wielu specjalistów. Sposób postępowania zależy od zaawansowania ciąży oraz stanu zdrowia matki i dziecka. W najcięższych przypadkach, gdy życie kobiety lub płodu jest zagrożone, konieczne jest szybkie zakończenie ciąży, zazwyczaj poprzez cesarskie cięcie. Jednak jeżeli objawy choroby są łagodniejsze, a ciąża nie osiągnęła jeszcze 32. tygodnia, możliwe jest wdrożenie leczenia zachowawczego, które pozwala na przedłużenie ciąży i dalszy rozwój dziecka.
W trakcie leczenia stosuje się leki wspierające rozwój płuc płodu, na wypadek gdyby dziecko urodziło się jako wcześniak. Dodatkowo dąży się do stabilizacji stanu matki poprzez obniżanie ciśnienia krwi, działania neuroprotekcyjne i poprawę parametrów krwi. Leczenie jest prowadzone w warunkach szpitalnych, gdzie można na bieżąco monitorować stan pacjentki i szybko podejmować odpowiednie działania, minimalizując tym samym ryzyko powikłań zarówno dla matki, jak i dla dziecka.
Czy zespół HELLP jest wskazaniem do cesarskiego cięcia?
Zespół HELLP nie jest bezwzględnym wskazaniem do cesarskiego cięcia, ale w niektórych przypadkach może wymagać takiego rozwiązania. Decyzja o sposobie zakończenia ciąży zależy od wielu czynników, takich jak stan zdrowia matki i dziecka, wiek ciąży oraz nasilenie objawów zespołu HELLP. Jeśli choroba ma ciężki przebieg i stanowi zagrożenie dla życia matki lub płodu, to cesarskie cięcie jest często najszybszym i najbezpieczniejszym sposobem przyjścia dziecka na świat.
Przeczytaj również:
Zespół kociego krzyku – objawy, leczenie, długość życia
Możliwe powikłania zespołu HELLP dla matki
Wśród powikłań zespołu HELLP dla matki wymienia się:
pęknięcie wątroby,
zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,
krwawienie śródmózgowe,
obrzęk płuc,
obrzęk mózgu,
ostrą niewydolność nerek,
rzucawkę ciążową,
przedwczesne oddzielenie się łożyska,
poród przedwczesny.
W skrajnych przypadkach może wystąpić zgon matki.
Możliwe powikłania zespołu HELLP dla płodu
Wśród powikłań dla płodu wymienia się:
zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego,
niewydolność oddechowa noworodka,
krwawienia śródmózgowe.
W skrajnych przypadkach może nastąpić zgon wewnątrzmaciczny.
