Zespół krótkiego jelita – czym jest?
Świeżo urodzony noworodek w terminie porodu ma jelito długości około 250 cm. Długość ta jest zmienna i zależy od wieku ciążowego – u wcześniaków jest istotnie krótsza. O zespole krótkiego jelita (short bowel syndrome, SBS) mówimy wtedy, gdy na skutek resekcji jelita lub rzadziej wrodzonej jego krótkiej długości dochodzi do takiego skrócenia jelita, które powoduje jego niewydolność (czyli niemożność utrzymania prawidłowego odżywienia i nawodnienia bez wsparcia)
Prawidłowa długość jelita cienkiego u dorosłego to średnio około 300–600 cm. U noworodków ciężka postać SBS często występuje przy długości jelita cienkiego <25–40 cm.
Przyczyny zespołu krótkiego jelita u dzieci
Najczęściej do zespołu krótkiego jelita dochodzi na skutek operacji spowodowanej wystąpieniem chorób jelit, takich jak:
- martwicze zapalenie jelit,
- zarośnięcie jelita: czczego, krętego lub wielopoziomowe (w kilku miejscach),
- skręt środkowego odcinka jelita cienkiego (nieprawidłowy obrót, zrosty),
- wady ściany brzucha, takie jak wytrzewienie (wówczas narządy jamy brzusznej znajdują się poza jamą brzuszną) czy przepuklina pępkowa,
- niedrożność smółkowa,
- zakrzepica naczyń krezkowych lub zaburzenia krzepnięcia prowadzące do niedokrwienia jelita,
- uraz mechaniczny.
Ponadto u małej części dzieci występuje wrodzony zespół krótkiego jelita – bardzo rzadki, o nie do końca poznanej etiologii.
Przeczytaj również:
Niedotlenienie okołoporodowe – jak się objawia, jak się je leczy?
Objawy zespołu krótkiego jelita u dzieci
Objawy zespołu krótkiego jelita są związane z upośledzonym wchłanianiem substancji odżywczych, wody oraz elektrolitów. U chorych występują takie dolegliwości, jak:
- biegunka (często o dużej objętości),
- odwodnienie,
- zaburzenia elektrolitowe,
- kwasica metaboliczna,
- niedożywienie,
- niedobory minerałów, witamin i pierwiastków śladowych (cynku, selenu, miedzi),
- zahamowanie wzrastania i rozwoju u dzieci,
- tłuszczowe stolce w przypadku zaburzeń wchłaniania tłuszczów.
Leczenie zespołu krótkiego jelita u dzieci
Po operacji wycięcia części jelita w pozostałej części jelit dochodzi do zmian adaptacyjnych polegających na przeroście kosmków jelitowych i pogłębieniu się krypt jelitowych. Taka zmiana powiększa powierzchnię wchłaniania składników odżywczych i wody, ale nie zawsze w pełni kompensuje utratę jelita. Adaptacja jelitowa trwa miesiące, a nawet latami i jest istotna dla rokowania.
Najważniejszym celem leczenia małych dzieci z zespołem krótkiego jelita jest wspomaganie przystosowania się jelita do nowej sytuacji oraz uzyskanie prawidłowego rozwoju i wzrostu dziecka. Początkowo stosuje się żywienie pozajelitowe, a następnie główny nacisk kładzie się na jak najszybsze przejście do żywienia dojelitowego (preferowane jest żywienie przewodu pokarmowego, najlepiej mlekiem matki).
Z powodu dysfunkcji układu pokarmowego niezbędne może okazać się leczenie farmakologiczne. W praktyce stosuje się m.in.:
- leki przeciwbiegunkowe (np. loperamid),
- inhibitory pompy protonowej lub blokery H2 (zmniejszenie wydzielania kwasu żołądkowego),
- leki spowalniające motorykę jelit,
- czasami analogi GLP-2 (np. teduglutyd) – wspomagające adaptację jelita,
- antybiotyki w przypadku przerostu bakteryjnego jelita cienkiego (SIBO).
Pacjenci otrzymują również suplementację witaminami oraz mikroelementami. Rzadziej przeprowadza się chirurgiczne przedłużenie jelita lub przeszczep jelita cienkiego – rozważany w ciężkich, opornych przypadkach.
Przeczytaj również:
Wcześniak – kto to, opieka, jakie ubranka, jaki smoczek
Dieta w zespole krótkiego jelita
Początkowo najczęściej niezbędne jest stosowanie żywienia pozajelitowego, bezpośrednio do krwiobiegu. Skład takiego pożywienia jest specjalnie przygotowywany dla danego pacjenta uwzględniając jego chorobę podstawową, wagę oraz inne zaburzenia żywienia. W następnym etapie wprowadza się stopniowo dietę doustną, czasem do zagłębnika żołądkowego, aby pokarm na pewno trafił do żołądka.
Powikłania zespół krótkiego jelita u dzieci
Niestety, z powodu skrócenia jelita oraz leczenia dochodzi do powikłań, wśród których wyróżniamy:
- zastój żółci przy karmieniu pozajelitowym (PNALD – choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym),
- zwłóknienie, marskość oraz stłuszczenie wątroby,
- zapalenie pęcherzyka żółciowego,
- tworzenie się przetok,
- krwawienie miejsca zespolenia jelit,
- niedobór witaminy B12 (zwłaszcza przy resekcji jelita krętego),
- kamica nerkowa (np. szczawianowa),
- żylaki przełyku,
- powiększenie śledziony, małopłytkowość,
- zapalenie żołądka, owrzodzenia,
- niedrożność jelita,
- zespół przerostu bakteryjnego jelita cienkiego (SIBO).
Kolejnym aspektem są problemy psychospołeczne dotykające chorych. Konieczność częstego wychodzenia do toalety z powodu biegunek, powoduje dyskomfort i zmniejsza jakość życia chorego. To samo dotyczy dzieci, które pozostają na żywieniu pozajelitowym. Według badań z powodu udoskonalenia metod podaży pokarmu u małych dzieci nie zauważa się dużego dyskomfortu, jednak niestety stała opieka rodziców nad pociechami obniża ich jakość życia i czasami prowadzi do depresji.
Przeczytaj również:
Retinopatia wcześniacza – co to jest, przyczyny, objawy, badania, leczenie, rokowania
Rokowanie w zespole krótkiego jelita
Pacjent po wyjściu ze szpitala pozostaje pod stałą opieką wielu specjalistów, a jego rokowanie zależy od:
- choroby podstawowej,
- długości i funkcji pozostałego jelita,
- obecności jelita grubego i zastawki krętniczo-kątniczej,
- stopnia adaptacji jelita.
Chorzy muszą kontrolować podstawowe badania laboratoryjne.
Jest to choroba przewlekła, ale u części dzieci możliwe jest całkowite uniezależnienie od żywienia pozajelitowego dzięki adaptacji jelita.
