Niedoczynność przytarczyc – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie niedoczynności przytarczyc

Przytarczyce – czym są i jakie są ich funkcje?

Przytarczyce są małymi gruczołami leżącymi w okolicy gruczołu tarczowego (tarczycy). Człowiek zwykle posiada cztery przytarczyce – dwie górne i dwie dolne. Najczęściej znajdują się one na tylnej stronie płatów bocznych tarczycy i są otoczone torebką łącznotkankową.

Przytarczyce wydzielają hormon zwany parathormonem (PTH). Hormon ten jest bardzo istotnym czynnikiem wpływającym na kontrolę równowagi wapniowo-fosforanowej organizmu. Parathormon działa na nerki, jelita oraz kości, dążąc do zwiększenia stężenia wapnia we krwi.

Niedoczynność przytarczyc – na czym polega?

Niedoczynność przytarczyc jest zaburzeniem endokrynologicznym, który charakteryzuje się:

• niedostateczną produkcją bądź całkowitym brakiem parathormonu,
• hipokalcemią – oznacza obniżone stężenie wapnia we krwi,
• hiperfosfatemią – oznacza zwiększone stężenie fosforanów we krwi.

Niedoczynność przytarczyc możemy podzielić na: pierwotną, wtórną i rzekomą.

Pierwotna niedoczynność przytarczyc

Pierwotna niedoczynność przytarczyc jest stanem, w którym hipokalcemia oraz hiperfosfatemia jest związana z pierwotnym niedoborem lub brakiem parathormonu.

Najczęściej jest wrodzona, ale może być również nabyta.

Wtórna niedoczynność przytarczyc

O wtórnej niedoczynności przytarczyc mówimy w sytuacji, gdy niskiemu stężeniu parathormonu towarzyszy hiperkalcemia, czyli podwyższone stężenie wapnia we krwi.

Rzekoma niedoczynność przytarczyc

Rzekoma niedoczynność przytarczyc występuje w sytuacji, gdy tkanki są odporne na działanie parathormonu. Oznacza to, że stężenie hormonu może być prawidłowe, ale nie działa on we właściwy sposób na tkanki docelowe.

Jakie są przyczyny niedoczynności przytarczyc?

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przytarczyc jest niedoczynność pooperacyjna po operacjach tarczycy, bądź innych zabiegach wykonywanych w obrębie szyi – jest to przyczyna nawet 75% przypadków tej choroby. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc może być przemijająca lub trwała (jeśli utrzymuje się powyżej 12 miesięcy).

Niedoczynność przytarczyc może być również samoistna – w takim przypadku jej przyczyna może być genetyczna, autoimmunologiczna lub metaboliczna.

Jakie są objawy niedoczynności przytarczyc?

Objawy niedoczynności przytarczyc można podzielić na trzy grupy: objawy hipokalcemii, objawy w obrębie układu kostno-szkieletowego oraz objawy nerkowe.

Objawy hipokalcemii

Większość objawów niewydolności przytarczyc wynika właśnie z hipokalcemii. To, jakie nasilenie będą miały te objawy, zależy od szybkości obniżania się stężenia wapnia w surowicy krwi. Najczęstszym objawem ostrej hipokalcemii jest tężyczka. Mogą również wystąpić objawy kliniczne, które zagrażają życiu pacjenta – skurcz krtani oraz drgawki.

Łagodne objawy przewlekłej hipokalcemii i hiperfosfatemii to m.in.:

• drętwienie i mrowienie twarzy, rąk lub stóp,
• parestezje,
• skurcze miokloniczne pojedynczych grup mięśni.

Przewlekła hipokalcemia może jednak mieć duży wpływ na inne narządy, takie jak mózg, serce, nerki i mięśnie. Oprócz delikatnych objawów wymienionych powyżej, może mieć znacznie poważniejsze, zagrażające życiu, dlatego nie należy jej lekceważyć.

Objawy w układzie kostno-szkieletowym

U osób z niedoczynnością przytarczyc mikrostruktura kości jest nieprawidłowa. Dotyczy to obu składowych jej budowy – zarówno kości korowej, jak i beleczkowej. Gęstość mineralna kości (BMD) jest większa od przeciętnej. Zmiany te mogą powodować, że kości są bardziej podatne na złamania.

Objawy nerkowe

Chorzy z niedoczynnością przytarczyc są narażeni na odkładanie się wapnia w nerkach. Może do tego dojść w dwojaki sposób:

• w postaci złogów w układach kielichowo-miedniczkowych,
• w miąższu nerek – nefrokalcynoza.

U pacjentów z przewlekłą niedoczynnością przytarczyc może dojść nawet do przewlekłej choroby nerek (PChN) – ryzyko to może wynosić nawet 41%.

Niedoczynność przytarczyc – jakie badania należy wykonać, aby ją zdiagnozować?

Diagnozę niedoczynności tarczycy stawia lekarz na podstawie stwierdzenia obniżonego stężenia wapnia zjonizowanego lub wapnia skorygowanego o albuminy oraz równocześnie niskiego bądź niewykrywalnego stężenia parathoronu. Aby postawić pewną diagnozę, badania te należy wykonać dwukrotnie, w odstępstwie 2 tygodni.

Niedoczynność przytarczyc – jak ją leczymy?

Niedoczynność przytarczyc jest jedyną z niewielu chorób endokrynologicznych, której nie leczymy za pomocą substytucji hormonalnej, czyli suplementując brakujący hormon. Syntetyczny parathormon, pomimo tego, że w niektórych krajach już jest zarejestrowany i można go zastosować w niektórych przypadkach, to wciąż nie jest dostępny w Polsce.

Leczenie niedoczynności przytarczyc możemy podzielić na leczenie ostrej hipokalcemii oraz leczenie przewlekłe.

Leczenie ostrej hipokalcemii

Objawowa ostra hipokalcemia może zagrażać życiu, dlatego najczęściej do jej odpowiedniego leczenia konieczny jest pobyt w szpitalu. Jest ona leczona poprzez dożylne podanie jednej do dwóch ampułek chlorku wapnia rozcieńczonych w roztworze glukozy w ciągu 10-20 minut. W większości przypadków leczenie jest kontynuowane za pomocą wlewu dożylnego, czyli kroplówki zawierającej odpowiednią ilość wapnia.

Leczenie przewlekłe niedoczynności przytarczyc

Przewlekłe leczenie niedoczynności przytarczyc polega na doustnej suplementacji wapnia oraz aktywnej witaminy D3, czyli kalcytriolu. U pacjentów, u których stwierdzamy zwiększone wydalanie wapnia z moczem, czyli hiperkalcurię pomocne może być podanie diuretyków tiazydowych.

Pacjentom dotkniętym niedoczynnością przytarczyc zaleca się także dietę niskofosforanową – czyli pozbawioną mleka i przetworów mlecznych.