Czerniak u dzieci – przyczyny, objawy, leczenie rokowania

Ryzyko wystąpienia czerniaka u dzieci

Czerniak u dzieci dotąd występował bardzo rzadko – około 1 na milion dzieci poniżej 15. r.ż. Niestety na przestrzeni ostatnich kilku lat liczba małoletnich ze zdiagnozowanym czerniakiem niepokojąco zaczęła wzrastać. Pojawienie się czerniaków najczęściej związane jest z zaburzeniami w szlaku kinaz MAPK. Ryzyko wystąpienia czerniaka u dzieci wzrasta wraz z wiekiem. Wpływ promieniowania UV na wystąpienie czerniaka u dzieci młodszych jest znacznie mniejszy. Bardzo rzadko odnotowuje się tak zwanego wrodzonego czerniaka – w literaturze można znaleźć opisy przypadków związanych z przerzutem czerniaka chorej matki na płód. Ryzyko wystąpienia czerniaka u dzieci młodszych jest znacznie większe u chłopców, z kolei w wieku pokwitania – u dziewcząt.

U dzieci do 4. r.ż. czerniaki najczęściej zlokalizowane są w okolicach szyi i głowy, następnie na tułowiu. Co szczególnie istotne, czerniak najczęściej pojawia się na niezmienionych fragmentach skóry, nie jak wielu z nas jest przekonanych – na podłożu istniejących już zmian skórnych.

Przeczytaj też: Zapalenie mięśnia sercowego u dziecka

Znamiona barwnikowe – kiedy powinny wzbudzić czujność?

W leczeniu czerniaka, a także wszystkich innych nowotworów złośliwych i nie tylko, najistotniejszą kwestią jest szybka diagnostyka. Dlatego tak ważne jest uważne obserwowanie dziecka i zgłaszanie lekarzowi wszelkich niepokojących zmian skórnych, zmian samopoczucia, zmian w zachowaniu. Czerniak przybiera różnorodne formy. Może on symulować znamię złożone, znamię łączące, znamię Suttona, brodawkę łojotokową, ziarniaka naczyniowego, a także raka skóry. To, co powinno wzbudzić nasz niepokój, to szybka dynamika zmiany. Zmiany czerniakowe często na początku są całkowicie niebolesne i niewzbudzające podejrzeń. Jednak obszar zmiany w ciągu kilku tygodni może znacznie się powiększyć, wywoływać uczucie swędzenia. Objawy czerniaka mogą być różne, szczególną uwagę należy zwrócić na znamiona barwnikowe, które nagle zmieniły kształt lub wielkość.

Jakie są objawy czerniaka?

Do najczęściej występujących objawów czerniaka zaliczamy:

• zmiana barwy zmiany skórnej;
• zmiana wielkości oraz kształtu znamienia, pojawienie się asymetrii;
• zmiana o zabarwieniu różowym;
• charakterystyczna obwódka zapalna wokół znamienia;
• nieregularne odbarwienie zmiany;
• owrzodzenie znamienia, obecność stanu zapalnego;
• krwawienie znamienia;
• pojawienie się tzw. guzków satelitarnych;
• powiększenie okolicznych węzłów chłonnych;
• objawy kliniczne takie jak swędzenie, ból.

Zobacz też: Wybroczyny u dziecka – co może być ich przyczyną?

Podstawowe badania krwi w diagnostyce czerniaka u dzieci

Diagnostyka czerniaka wymaga wykonania badania histopatologicznego, które pozwoli ocenić stadium zaawansowania zmiany. Podejrzane znamiona barwnikowe wymagają dokładnego sprawdzenia przez wykwalifikowanego lekarza. Konieczne jest również badanie molekularne – w diagnostyce i leczeniu czerniaka podstawowym narzędziem jest chirurgia. Podczas wykonywania zabiegu lekarz musi zachować odpowiedni margines, a także dokonać diagnostyki węzłów chłonnych – to tak zwana biopsja węzła wartowniczego. Niezwykle istotny jest dobór odpowiednich węzłów, które pozwolą na otrzymanie wiarygodnych wyników badań, a co za tym idzie – na odpowiednią klasyfikację pacjenta do grupy terapeutycznej. Dodatkowe badania, które wykonuje się podczas diagnostyki czerniaka u dzieci, to TK/MRI, USG oraz PET. Pozwalają one na określenie stadium zaawansowania klinicznego czerniaka. Niezbędne jest również wykonanie podstawowego badania krwi oraz moczu, które pozwolą ocenić wydolność narządów wewnętrznych.

Zobacz również: Zapalenie opon mózgowych u dzieci – przyczyny, objawy, leczenie

Co leży w podłożu niebezpiecznych znamion barwnikowych?

Przyczyny występowania czerniaka u dzieci nie są dokładnie znane. Na podstawie dotychczas przeprowadzonych badań ujawniono potencjalne predyspozycje, które mogą leżeć w podłożu niebezpiecznych znamion barwnikowych. Są to:

• zaburzenia odporności;
• przyjmowanie przez dziecko leków immunosupresyjnych;
• zdiagnozowany siatkówczak;
• zespół Wernera;
• zaburzenia skórne typu skóra pergaminowa;
• skłonność do oparzeń słonecznych;
• historia czerniaka w rodzinie dziecka;
• jasna karnacja 1-3 wg. Fitzpatricka;
• włosy w kolorze rudym oraz blond, piegi, niebieskie oczy;
• występowanie dużych zmian melanocytowych;
• narażenie na silne i długotrwałe promieniowanie UV.

Statystyka pokazuje również, że u dzieci, które w dzieciństwie chorowały na czerniaka i został on wyleczony, w późniejszym wieku występuje duże ryzyko nawrotu choroby.

Leczenie czerniaka u dzieci

Leczenie czerniaka u dzieci obejmuje przede wszystkim biopsję wycinającą podejrzane ogniska, a następnie po stwierdzeniu na podstawie badania histopatologicznego czerniaka – zabieg doszczętnego wycięcia zmiany, z zachowaniem marginesu zdrowej tkanki. Leczenie chirurgiczne czerniaka u dzieci wymaga również wykonania limfadenektomii terapeutycznej zgodnie ze wskazaniami:

• w spływie szyjnym usuwane są struktury szyi, które zawierają węzły chłonne powierzchowne, a także głębokie w jednym bloku;
• w spływie pachowym zabieg obejmuje wszystkie węzły chłonne;
• w spływie pachwinowym węzły chłonne znajdujące się w okolicy pachwinowo-udowej poniżej więzadła pachwinowego, a także powięzie mięśni uda, węzły chłonne dołu zasłonowego oraz węzły chłonne biodrowe idące wzdłuż naczyń biodrowych;
• czasami konieczne jest wycięcie węzłów chłonnych dołu łokciowego oraz podkolanowego.

Oprócz chirurgii onkologicznej dzieci, w leczeniu czerniaka stosuje się też leczenie uzupełniające, które obejmuje radioterapię, chemioterapię, a także immunoterapię. Na wybór leczenia uzupełniającego ma wpływ lokalizacja zmiany, stadium zmiany, a także ewentualne przerzuty do węzłów chłonnych. Po leczeniu czerniaka rutynowe postępowanie obejmuje wykonywanie badań kontrolnych co około 3/4 miesiące przez pierwsze 2 lata od zakończenia leczenia. Następnie badania kontrolne co 6 miesięcy przez kolejne 3 lata. Badania kontrolne obejmują nie tylko badania kliniczne, ale tez RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, badanie LDH, a także MRI.