Choroba Perthesa – przyczyny, objawy, czy jest uleczalna?

Choroba Perthesa – czym jest?

Choroba Perthesa, a właściwie choroba Legga-Calvégo-Perthesa (nazywana także idiopatyczną jałową martwicą kości udowej lub osteochondrozą młodzieńczą głowy kości udowej), należy do najczęstszych anomalii stawu biodrowego wieku rozwojowego u dzieci i młodzieży. Jest również najczęstszym jałowym (bez udziału drobnoustrojów: bakterii, wirusów czy pasożytów) schorzeniem martwiczym kości w tej grupie wiekowej. Choroba atakuje tkanki kostne i, w wyniku ograniczenia dopływu krwi do kości, prowadzi do czasowego obumarcia głowy i szyjki kości udowej.

Najczęściej jałowa martwica kości rozpoznawana jest u chłopców w wieku przedszkolnym lub wczesnoszkolnym między 5. a 8. rokiem życia (rzadko u dziewczynek) i w zdecydowanej większości u rasy białej. Ten szczegół może niejako wskazywać na genetyczne uwarunkowanie schorzenia, jednak nie zostało to do tej pory naukowo udowodnione.

Sama choroba i jej leczenie trwają niestety dosyć długo. Tkanka martwicza z czasem wchłonie się i będzie zastąpiona przez nowo odbudowującą się tkankę kostną, jednak – w przypadku niepodjęcia leczenia lub dużego stopnia zaawansowania choroby – będzie ona niepełnowartościowa i podatna na deformacje, prowadząc ostatecznie do zmian w budowie anatomicznej stawu biodrowego i zniekształcenia głowy kości udowej.

Przyczyny choroby Perthesa

Po raz pierwszy o chorobie Perthesa usłyszano na przełomie XIX i XX wieku, kiedy to Perthes oraz Legg, Calvé i Waldenström, opisali przypadek martwicy kości udowej u dzieci. Każdy z odkrywców wskazywał na inną etiologię schorzenia. Perthes sugerował, że u podłoża choroby leży niespecyficzny proces zapalny, Legg z kolei przyczyną powstania zmian martwiczych obarczał przebyty uraz. Calvé łączył objawy z nieprawidłową osteogenezą, która występuje również w krzywicy, Waldenström natomiast sugerował etiologię gruźliczą.

Obecnie bierze się pod uwagę dwie przyczyny podatności na zachorowanie: niedokrwienia osobnicze oraz uraz lub powtarzające się mikrourazy, np. częste zeskakiwanie na twarde podłoże. Mimo licznych badań, naukowcy do tej pory nie są zgodni, co tak naprawdę leży u podstaw choroby i przyczyna schorzenia wciąż pozostaje niewyjaśniona.

Czytaj również: Zespół Reye'a – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Objawy choroby Perthesa

Objawy choroby Perthesa są zależne od stopnia rozwoju schorzenia. W początkowym okresie dziecko może zgłaszać ból zlokalizowany w pachwinie lub kolanie o różnym stopniu nasilenia. Co jest ciekawe – mimo, że choroba dotyczy biodra, zdecydowana większość pacjentów nie uskarża się na ból w tym miejscu, a w niektórych przypadkach ból może w ogóle nie wystąpić. Za to dominującym objawem choroby Perthesa jest utykanie i to ono często poprzedza dolegliwości bólowe.

W przypadku dłużej trwającej choroby może pojawić się ograniczenie ruchomości w stawie biodrowym, m.in. ograniczenie odwodzenia i wyprostu. Częstym objawem jest również zapadnięcie się pośladka w wyniku osłabienia mięśni. Rzadziej może dojść do wypadnięcia głowy kości udowej z panewki lub skrócenie nogi.

Dla dobrego rokowania ważne jest wczesne rozpoznanie dlatego warto uważnie obserwować sposób, w jaki porusza się dziecko. Każda zmiana, nawet w przypadku braku dolegliwości bólowych, powinna zostać skonsultowana ze specjalistą. Lekarz ortopeda zleci wykonanie badania obrazowego i na tej podstawie będzie mógł postawić wczesną diagnozę.

Choroby głowy kości udowej – różnicowanie

Jałową martwicę kości udowej należałoby różnicować z innymi schorzeniami przebiegającymi w podobny sposób i charakteryzującymi się podobnymi objawami, m.in. ze stanem zapalnym stawu biodrowego, gruźlicą stawu biodrowego czy młodzieńczym złuszczaniem się głowy kości udowej.

Do rozpoznania choroby Perthesa praktycznie nie będą przydatne badania laboratoryjne krwi. W przeciwieństwie do chorób zapalnych, jałowa martwica kości udowej nie wykaże zmian w wynikach morfologii, CRP, OB ani w badaniach ogólnych moczu.

Czytaj również: Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego u dzieci – przyczyny, objawy, operacja i powikłania

Jałowa martwica kości udowej – jak rozpoznać?

Największe korzyści w postawieniu prawidłowego rozpoznania odniosą badania obrazowe, począwszy od najprostszego RTG (zdjęcie rentgenowskie), przez USG, rezonans magnetyczny, tomografię komputerową czy scyntygrafię kostną. Już w pierwszym obrazie ortopeda powinien zobaczyć charakterystyczne zmiany.

Istnieją w chorobie Perthesa okresy, nazywane niemymi radiologicznie, w których na zdjęciu rentgenowskim nie będą uwidocznione żadne anomalie. Prawidłowym postępowaniem w takiej sytuacji jest właśnie wykonanie rezonansu lub scyntygrafii, które jako jedyne zaawansowane badania są w stanie wykryć obszary niedokrwienne w obrębie nasady i przynasady kości udowej (w miejscach zmienionych chorobowo nastąpi mniejszy wychwyt znacznika promieniotwórczego).

W trakcie trwania choroby dziecko narażone jest na liczne badania radiologiczne, które nie pozostają niestety bez wpływu na młody organizm. Na szczęście część koniecznych obrazów można uzyskać dzięki nieinwazyjnemu badaniu USG. Z jego pomocą można uwidocznić wysięk w stawie biodrowym, wychwycić zmiany chorobowe toczące się w okolicy przynasad oraz ocenić kontur chrzęstnej nasady kości udowej. Badanie ultrasonograficzne pozwala również zobaczyć trwający proces odbudowy martwiczej tkanki kostnej.

Leczenie choroby Perthesa

Choroba Perthesa dotyka najczęściej młodych chłopców i leczenie zależy od wieku pacjenta oraz stanu zaawansowania martwicy po stronie chorego stawu. W pierwszym rzucie należy zadbać o wytworzenie jak najbardziej okrągłej i gładkiej głowy kości udowej oraz przywrócenie pełnej ruchomości w zajętym stawie biodrowym. W zależności od obrazu klinicznego lekarz może zaproponować leczenie zachowawcze, leczenie operacyjne oraz rehabilitację (fizykoterapię).

Pierwszym wyborem jest odciążenie chorej kończyny. W tym celu specjalista posiłkuje się wyciągiem pośrednim lub opatrunkiem gipsowym. Proces chorobowy i leczenie może trwać od kilku miesięcy nawet do kilku lat. W stanach rzutu choroby należy absolutnie uniemożliwić obciążanie nogi, dlatego nierozerwalnym towarzyszem dziecka pozostają kule, opatrunek gipsowy lub aparaty ortopedyczne korygujące ustawienie kończyny w stawie biodrowym i przeciwdziałające obciążaniu chorej nogi, a czasem – w ciężkich przypadkach – wielomiesięczne leżenie pod wyciągiem.

Kiedy stan jałowej martwicy głowy kości udowej jest już mocno zaawansowany, jedyną możliwością pełnego wyleczenia pozostaje operacja. Podczas zabiegu chirurg przecina kość udową lub kość miednicy w celu poprawienia warunków biomechanicznych w stawie biodrowym. Taka konieczność występuje przeważnie wtedy, kiedy doszło już do nadwichnięcia i lateralizacji nasady lub w przypadku braku pokrycia głowy kości udowej przez panewkę.

Zarówno po leczeniu operacyjnym, jak i po długotrwałym unieruchomieniu, kluczowa dla powrotu do pełnej sprawności będzie rehabilitacja, mająca na celu likwidację przykurczów oraz zaników mięśniowych. Niezbędne będzie także wykonywanie różnego rodzaju ćwiczeń, m.in. wzmacniających siłę mięśniową oraz utrzymujące ruchomość stawu biodrowego.

Nieleczona choroba Perthesa prowadzi do destrukcji biodra, ograniczenia ruchomości oraz zmian zwyrodnieniowych, niemożliwych już do cofnięcia.

Czytaj również: Kręcz szyi u dziecka – przyczyny, objawy, rehabilitacja kręczu szyjnego