Tetralogia Fallota – przyczyny, objawy, leczenie, operacja, rokowanie

Ocena: 4.7/5 Głosów: 8
Ta treść była już przez Ciebie oceniana!

Tetralogia Fallota to złożona wada serca u dzieci prowadząca do występowania objawów, takich jak: sinica, wzmożona męczliwość, napady anoksemiczne czy przewlekłe niedotlenienie. Przyczyny nie są do końca poznane, jednak choroba częściej dotyka dzieci m.in. z wadami genetycznymi. Nieleczona sinicza wada serca wiąże się ze złym rokowaniem, jednak obecnie, dzięki skutecznym zabiegom kardiochirurgicznym, znaczny odsetek chorych cierpiących na zespół Fallota po operacji może prowadzić normalne życie.

Fotolia

Zespół Fallota – co to jest?

 

Zespół Fallota (tetralogia Fallota; TOF, tetralogy of Fallot) to złożona, wrodzona, sinicza wada serca u dziecka, w której skład wchodzą:

  • duży ubytek przegrody międzykomorowej,
  • zwężenie tętnicy płucnej,
  • przerost prawej komory serca,
  • nieprawidłowe, prawostronne położenie aorty (tzw. aorta jeździec).

Jeżeli dodatkowo współistnieje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mówimy o pentalogii Fallota.

Istnieje również zespół wad serca nazywany trylogią Fallota, a w jego skład wchodzą: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie tętnicy płucnej, przerost prawej komory serca.

Wady składające się na tetralogię Fallota u dorosłych czy dzieci sprawiają, że dochodzi do nieprawidłowego przecieku krwi z krążenia płucnego do krążenia dużego. Skutkuje to niedotlenieniem organizmu i m.in. sinicą.

 

Tetralogia Fallota – przyczyny

 

Przyczyny zespołu Fallota nie są do końca wyjaśnione. Wzrost ryzyka jego wystąpienia obserwuje się u dzieci z wadami genetycznymi, takimi jak: zespół diGeorge'a, zespół Downa, zespół Klinefeltera.

Ponadto wzrost ryzyka wystąpienia tej wady serca jest stwierdzany u dzieci matek chorujących na fenuloketonurię niedostatecznie leczoną dietą, a także u dzieci matek nadużywających alkoholu w ciąży (u dzieci z płodowym zespołem alkoholowym FAS).

 

Tetralogia Fallota – objawy

 

Objawami wady serca  tetralogii Fallota  są:

  • sinica centralna,
  • nadmierna męczliwość (tetralogia Fallota u noworodka może objawiać się np. nadmierną męczliwością przy karmieniu),
  • niedostateczne przyrosty masy ciała (tetralogia Fallota u dziecka niekorzystnie wpływa na jego rozwój fizyczny),
  • napady anoksemiczne – występują najczęściej między 6. miesiącem życia a ukończeniem 2 r.ż.; objawiają się nasileniem sinicy, przyspieszeniem oddechu, przyjmowaniem przymusowej pozycji ciała, dusznością, niepokojem, zaburzeniami świadomości,
  • objaw kucania – przyjmowanie chararakterystycznej pozycji z podkurczaniem i krzyżowaniem kończyn dolnych- pozycja ta ma na celu poprawienie utlenowania organizmu,
  • palce pałeczkowate – to charakterystyczny objaw siniczych wad serca i innych chorób z długorwałym niedotlenieniem organizmu; pałeczkowate palce u dziecka przewlekle niedotlenionego są mocno zaokrąglone na końcach, a paznokcie przypominają szkiełko od zegarka,
  • policytemia (zwiększony odsetek krwinek we krwi obwodowej).

Należy zaznaczyć, że stopień nasilenia objawów u różnych pacjentów może być inny. Zdarza się, że sinica jest niewielka (o takich dzieciach mówi się „różowy Fallot”). U znaczego odsetka chorych sinica jest wyraźnie widoczna – takich pacjentów określa się mianem „niebieskich dzieci”.

 

Tetralogia Fallota – leczenie

 

Dzieci z wadą Fallota wymagają leczenia operacyjnego opisanego poniżej. Ponadto konieczne jest odpowiednie postępowanie doraźnie w przypadku wystąpienia napadu anoksemicznego. W pierwszej kolejności dziecko powinno mieć zapewnioną odpowiednią pozycję ciała (pozycja kolankowo-łokciowa) oraz dostęp do tlenu. W napadzie anoksemicznym stosuje się też leki: morfinę i beta-adrenolityki.

Rodzice pacjenta powinni zostać dobrze poinstruowani, co zrobić w przypadku wystąpienia ataku anoksemicznego u dziecka.

 

Tetralogii Fallota – operacja

 

Jak już wspomniano, pacjenci z rozpoznaną tetralogią Fallota wymagają leczenia operacyjnego. Leczenie kardiochirurgiczne może być jednoetapowe lub kilkuetapowe. Do leczenia jednoetapowego mogą być kwalifikowane dzieci po ukończeniu 3. miesiąca życia, bez niedorozwoju lewej komory serca, bez dodatkowych czynników ryzyka, takich jak np. obciążenia neurologiczne.

Leczenie dwuetapowe zakłada:

  • wstępne leczenie zespołu Fallota – tzw. połączenie systemowo - płucne mające na celu zwiększenia przepływu krwi przez łożysko płucne  wykonywane metodą Blalocka-Taussig, Waterstona lub Pottsa,
  • dalsze zabiegi naprawcze mające na celu korektę poszczególnych wad (zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, poszerzenie zwężonej drogi odpływu prawe komory).

 

Tetralogia Fallota – rokowania

 

Dawniej tetralogia Fallota była zespołem wad o bardzo złym rokowaniu. Obecnie, dzięki skutecznemu leczeniu kardiochirurgicznemu, rokowania co do przeżycia u dzieci z tetralogią Fallota zdecydowanie się poprawiły. Śmiertelność okołooperacyjna wynosi ok. 5%. Pacjenci po przebytych operacjach z powodu wady serca Fallota muszą pozostawać pod stałą opieką kardiologiczną, ale w dużym odsetku przypadków mogą prowadzić normalne życie – uprawiać sport, zakładać rodziny, kobiety mogą z powodzeniem zachodzić w ciążę i zostać matkami.

Rokowania zależą oczywiście od stopnia nasilenia poszczególnych wad, od tego, czy wady zostały w pełni skorygowane, a także od chorób towarzyszących.

 

Źródła:

  • http://www.kardiochirurgiadziecieca.cm-uj.krakow.pl/r212.pdf
  • Kubicka K., Kawalec W., Bernatowska E.: Pediatria, 2004, str. 291-295
  • https://sknkardiologii-czd.wum.edu.pl/sites/sknkardiologii-czd.wum.edu.pl/files/tof.pdf
Tematy: wada serca, wada wrodzona, zespół Fallota, Tetralogia Fallota, sinica

Komentarze