Zespół Fallota – przyczyny, objawy, leczenie, operacja, rokowanie

Zespół Fallota – co to jest?

Zespół Fallota (tetralogia Fallota; TOF, tetralogy of Fallot) to złożona, wrodzona wada serca u dziecka, w której skład wchodzą:

• duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej;
• zwężenie zastawki tętnicy płucnej;
• przerost prawej komory serca;
• przemieszczenie aorty na prawo (tzw. aorta jeździec).

Jeżeli dodatkowo współistnieje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mówimy o pentalogii Fallota.

Istnieje również zespół wad serca nazywany trylogią Fallota, a w jego skład wchodzą: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie tętnicy płucnej, przerost prawej komory serca.

Wady składające się na tetralogię Fallota u dorosłych czy dzieci sprawiają, że dochodzi do nieprawidłowego przecieku krwi z krążenia płucnego do krążenia dużego. Skutkuje to niedotlenieniem organizmu i m.in. sinicą.

Zespół Fallota – przyczyny

Przyczyny zespołu Fallota nie są do końca wyjaśnione. Wzrost ryzyka jego wystąpienia obserwuje się u dzieci z wadami genetycznymi, takimi jak: zespół diGeorge'a, zespół Downa, zespół Klinefeltera.

Ponadto wzrost ryzyka wystąpienia tej wady serca jest stwierdzany u dzieci matek chorujących na fenuloketonurię niedostatecznie leczoną dietą, a także u dzieci matek nadużywających alkoholu w ciąży (u dzieci z płodowym zespołem alkoholowym FAS).

Tetralogia Fallota stanowi 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca. Jest zarazem najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym.

Tetralogia Fallota – objawy

Objawami wady serca – tetralogii Fallota – są:

• sinica centralna,
• nadmierna męczliwość (tetralogia Fallota u noworodka może objawiać się np. nadmierną męczliwością przy karmieniu),
• niedostateczne przyrosty masy ciała (tetralogia Fallota u dziecka niekorzystnie wpływa na jego rozwój fizyczny),
• napady anoksemiczne – występują najczęściej między 6. miesiącem życia a ukończeniem 2 r.ż.; charakteryzuje je nasilenie sinicy, przyspieszenie oddechu, przyjmowanie przymusowej pozycji ciała, duszność, niepokój, zaburzenia świadomości,
• objaw kucania – przyjmowanie charakterystycznej pozycji z podkurczaniem i krzyżowaniem kończyn dolnych – pozycja ta ma na celu poprawienie utlenowania organizmu,
• palce pałeczkowate – to charakterystyczny objaw siniczych wad w obrębie serca i innych chorób z długorwałym niedotlenieniem organizmu; pałeczkowate palce u dziecka przewlekle niedotlenionego są mocno zaokrąglone na końcach, a paznokcie przypominają szkiełko od zegarka,
• policytemia (zwiększony odsetek krwinek we krwi obwodowej).

Należy zaznaczyć, że stopień nasilenia objawów u różnych pacjentów może być inny. Zdarza się, że sinica jest niewielka (o takich dzieciach mówi się „różowy Fallot”). U znaczego odsetka chorych sinica jest wyraźnie widoczna – takich pacjentów określa się mianem „niebieskich dzieci”.

Leczenie tetralogii Fallota

Dzieci z tą wadą serca wymagają leczenia operacyjnego opisanego poniżej. Ponadto konieczne jest odpowiednie postępowanie doraźnie w przypadku wystąpienia napadu anoksemicznego. W pierwszej kolejności dziecko powinno mieć zapewnioną odpowiednią pozycję ciała (pozycja kolankowo-łokciowa) oraz dostęp do tlenu. W napadzie anoksemicznym stosuje się też leki: morfinę i beta-adrenolityki.

Rodzice pacjenta powinni zostać dobrze poinstruowani, co zrobić w przypadku wystąpienia ataku anoksemicznego u dziecka.

Zespół Fallota – operacja

Jak już wspomniano, pacjenci z rozpoznaną tetralogią Fallota wymagają leczenia operacyjnego. Leczenie kardiochirurgiczne może być jednoetapowe lub kilkuetapowe. Do leczenia jednoetapowego mogą być kwalifikowane dzieci po ukończeniu 3. miesiąca życia, bez niedorozwoju lewej komory serca, bez dodatkowych czynników ryzyka, takich jak np. obciążenia neurologiczne.

Leczenie dwuetapowe zakłada:

• wstępne leczenie zespołu Fallota – tzw. połączenie systemowo-płucne między prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną mające na celu zwiększenia przepływu krwi przez łożysko płucne i tym samym uzyskanie lepszego utlenowania krwi – wykonywane metodą Blalocka-Taussig, Waterstona lub Pottsa;
• dalsze zabiegi naprawcze mające na celu korektę poszczególnych wad (zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, poszerzenie zwężonej drogi odpływu prawe komory).

Tetralogia Fallota – rokowania

Dawniej tetralogia Fallota była zespołem wad o bardzo złym rokowaniu. Obecnie, dzięki skutecznemu leczeniu kardiochirurgicznemu, rokowania co do przeżycia u dzieci z tetralogią Fallota zdecydowanie się poprawiły. Śmiertelność okołooperacyjna wynosi ok. 5%. Pacjenci po przebytych operacjach z powodu wady serca Fallota muszą pozostawać pod stałą opieką kardiologiczną, ale w dużym odsetku przypadków mogą prowadzić normalne życie – uprawiać sport, zakładać rodziny, kobiety mogą z powodzeniem zachodzić w ciążę i zostać matkami.

Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi u pacjentów są zaburzenia rytmu serca oraz nawracające zwężenie drogi odpływu z prawej komory, wymagające ponownych zabiegów chirurgicznych.

W przypadku tetralogii Fallota rokowania zależą oczywiście od stopnia nasilenia poszczególnych wad, od tego, czy wady zostały w pełni skorygowane, a także od chorób towarzyszących.