Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) – przyczyny, objawy, leczenie zwojaka zarodkowego

Neuroblastoma – nowotwór współczulnego układu nerwowego

Nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma, zwojak zarodkowy, nerwiak płodowy) to nowotwór wywodzący się komórek nerwowych zwanych neuroblastami. Są to komórki macierzyste odpowiedzialne za rozwój układu nerwowego i jego struktur w życiu płodowym.

Nerwiak zarodkowy rozwija się zwykle w rdzeniu nadnerczy i w przykręgosłupowych zwojach współczulnych. Jednak nowotwór ten może rozwinąć się w każdym obszarze ciała, gdzie znajdują się współczulne zwoje nerwowe – w obrębie głowy, szyi, kończyn, w przestrzeni zaotrzewnowej, w śródpiersiu, w miednicy.

Komórki nowotworu mają zdolność do produkcji amin katecholowych – pochodnych adrenaliny.

Zwojak zarodkowy składa się z małych, prymitywnych, niedojrzałych komórek nerwowych. W swoim obrazie może jednak zawierać bardziej dojrzały komponent, będący oznaką różnicowania się komórek do bardziej dojrzałych komórek zwojowych, co jest korzystną cechą w rokowaniu nerwiaka zarodkowego.

Zwojak zarodkowy – nowotwór wieku dziecięcego

Nerwiak płodowy to najczęściej diagnozowany nowotwór u niemowląt, stanowi czwarty pod względem częstości występowania nowotwór u dzieci. Około 80 proc. przypadków neuroblastomy rozwija się u dzieci poniżej 4. roku życia, zachorowania powyżej 10. roku życia są bardzo rzadkie. Częściej obserwowany jest u chłopców.

U niektórych dzieci można zaobserwować nietypowe zachowanie się guza – może on ulegać spontanicznemu cofaniu się, regresji lub dojrzewaniu do nerwiaka zwojowego – łagodnego guza zbudowanego z dobrze zróżnicowanych komórek zwojowych.

Nerwiak zarodkowy – jak rozpoznać, czy to neuroblastoma?

Nerwiak zarodkowy objawia się w różnorodny sposób, w zależności od lokalizacji guza i obecności przerzutów odległych.

Najczęściej neuroblastoma u niemowląt lokalizuje się w jamie brzusznej – w obrębie rdzenia nadnerczy lub w przykręgosłupowych zwojach współczulnych. Guz może osiągać znaczne rozmiary, powoduje powiększenie obwodu brzucha u dziecka, czasami można wyczuć guz palpacyjnie przez powłoki brzuszne, ale do tego również – utrata masy ciała.

Dziecko staje się płaczliwe, niespokojne, pojawiają się bóle brzucha, wymioty, zatrzymanie moczu, zaparcia.

Gdy nerwiak płodowy umiejscowiony jest śródpiersiu tylnym, objawy pojawiają się, gdy osiąga rozmiary powodujące ucisk sąsiednich struktur. Objawy to m.in.: duszność, kaszel, zaburzenia połykania, zaburzenia mowy, bóle w klatce piersiowej. Ucisk na żyłę główną górną znajdującą się w śródpiersiu prowadzi do zastoju krwi w górnych partiach ciała. Pojawia się obrzęk twarzy i szyi, zasinienie, przekrwienie spojówek.

Rozsiana choroba nowotworowa przebiega z ogólnymi objawami, takimi jak z zmniejszenie masy ciała, brak apetytu, gorączka, osłabienie, bóle głowy, senność, nieskoordynowane ruchy ciała, brak rozwoju psychoruchowego u niemowląt.

Inne objawy neoroblastomy u dziecka

Wśród licznych objawów nerwiaka zarodkowego można wyróżnić także:

• zaburzenia neurologiczne – porażenia kończyn, zaburzenia równowagi, zaburzenia widzenia, oczopląs, zez;
• tzw. zespół Hornera – wynika z ucisku guza na zwoje współczulne na szyi. Dochodzi do rozwoju objawów ze strony oka: zwężenie szpary powiekowej, nierówność źrenic w wyniku zwężenia jednej źrenicy, zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu;
• pojawienie się wybroczyn krwawych i zasinienia skóry w obrębie oczodołów – wynikają z przerzutów guza do kości oczodołu;
• przerzuty do skóry – liczne, drobne guzki podskórne o niebieskawej barwie;
• powiększenie wątroby.

Produkcja katecholamin przez guz może być przyczyną objawów wynikających z pobudzenia układu współczulnego: napadowe zaczerwienie twarzy, nadmierne pocenie się, wzrosty ciśnienia tętniczego, kołatania serca.

Jak leczyć nerwiaka zarodkowego?

Sposoby leczenia neuroblastomii u dziecka uzależnione są od stopnia zaawansowania choroby. Jest ono ustalane na podstawie klasyfikacji, ustalającej czy guz jest ograniczony do jednego narządu, czy występują przerzuty w sąsiednich węzłach chłonnych, czy też pojawiły się odległe przerzuty do wątroby, płuc, kości, szpiku, skóry.

Poza tym prawdopodobieństwo odpowiedzi na leczenie ustalane jest na podstawie przeprowadzonego badania histopatologicznego guza i jego cech mikroskopowych oraz w oparciu o badania genetyczne. Pewne zaburzenia genetyczne są związane ze złym rokowaniem i gorszą odpowiedzią na chemioterapię.

W przypadku, gdy nowotwór u niemowlaka jest ograniczony do jednego narządu i na podstawie badań obrazowych lekarz stwierdzi, że jest możliwe wycięcie guza, wykonuje się leczenie operacyjne.

W przypadku niewielkiego zaawansowania choroby operacyjne usunięcie guza wiąże się z wyleczeniem.

Gdy nowotwór jest zaawansowany konieczne jest zastosowanie innych metod, mających na celu zmniejszenie guza i usunięcie zmian przerzutowych. Leczenie obejmuje wtedy chemioterapię, radioterapię oraz przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego.