Zespół hemolityczno-mocznicowy (zespół HUS) – objawy, leczenie, rokowanie

Zespół hemolityczno-mocznicowy a niewydolność nerek u dzieci

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to najczęstsza przyczyna ostrej niewydolności nerek u młodszych dzieci, a także jedna z częstszych przyczyn nadciśnienia tętniczego u dzieci. Szacuje się, że schorzenie to dotyka rocznie ok. 2–4/100 tysięcy dzieci, z czego najwięcej zachorowań dotyczy dzieci w wieku 6 miesięcy–4 lata.

Zespół hemolityczno-mocznicowy to schorzenie przejawiające się:

• niedokrwistością hemolityczną,
• ostrą niewydolnością nerek,
• małopłytkową skazą krwotoczną.

Często towarzyszą im także: zaburzenia czynności wątroby, trzustki, serca, ośrodkowego układu nerwowego oraz niedrożność przewodu pokarmowego i objawy ostrego brzucha u dziecka.

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy

Choroba w większości przypadków poprzedzona jest infekcją przewodu pokarmowego wywołaną przez bakterie mające zdolność produkcji tzw. werotoksyny (należą do nich m.in.: Escherichia coli, Shigella, Salmonella typhi, Clostridium difficile). Prowadzi ona do uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń nerkowych, a także do tworzenia w naczyniach mikrozakrzepów zwężających ich światło, co skutkuje niedotlenieniem nerek i ich niewydolnością.

Mówimy wówczas o postaci atypowej zespołu hemolityczno-mocznicowego. Chorują na nią zwykle małe dzieci, szczególnie w wieku 6 miesięcy–4 lata. Obserwuje się sezonowość zachorowań – najwięcej przypadków stwierdza się w miesiącach wiosenno-letnich.

Postać atypowa zespołu hemolityczno-mocznicowego występuje znacznie rzadziej (stanowi 10 proc. wszystkich zachorowań). Nie jest ona poprzedzona infekcją przewodu pokarmowego, nie obserwuje się sezonowości zachorowań. Częściej dotyczy dzieci starszych, może występować rodzinnie. Przypuszcza się, że u podłoża tej postaci leżą genetycznie uwarunkowane niedobory osoczowych czynników krzepnięcia oraz dysfunkcja układu dopełniacza, który stale jest aktywowany. W patofizjologii choroby ma także znaczenie niedobór proteazy odpowiedzialnej za rozkładanie multimerów czynnika von Willebrandta – ich nadmiar prowadzi do agregacji płytek krwi, co skutkuje tworzenie zakrzepów. Postać atypowa charakteryzuje się wysoką tendencją do nawracania.

Jakie są objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci?

W badaniach laboratoryjnych uwagę zwraca: niedokrwistość ze wzrostem odsetka retikulocytów (co świadczy o procesie odnawiania krwinek), obecność schizocytów, czyli fragmentów uszkodzonych czerwonych krwinek, małopłytkowość, wzrost stężenia kreatyniny, mocznika i kwasu moczowego we krwi, wzrost stężenie bilirubiny we krwi, wzrost stężenia LDH (dehydrogenazy mleczanowej), podwyższenie parametrów stanu zapalnego: wzrost stężenia CRP, leukocytoza (wzrost stężenia leukocytów, tj. białych krwinek, przyspieszenie OB, zaburzenia elektrolitowe: wzrost stężenia potasu i fosforanów, obniżenie stężenia sodu i wapnia, wzrost stężenia AspAT i AlAT, krwinkomocz i białkomocz u dziecka, dodatni posiew stolca i moczu w kierunku patogenów wytwarzających werotoksynę (zwłaszcza Escherichia coli O157:H7), obecność toksyn w stolcu.

Do objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego należą:

• zmniejszenie objętości oddawanego moczu (do bezmoczu włącznie),
• obrzęki,
• osłabienie, bladość, apatia, rozdrażnienie, senność, zmiana zachowania,
• wybroczyny,
• obecność krwi w moczu i stolcu,
• żółtaczka u dziecka,
• nadciśnienie tętnicze,
• napady drgawkowe,
• bóle brzucha, biegunka, niedrożność przewodu pokarmowego,
• gorączka u dziecka.

Możliwe odchylenia od normy w badaniach obrazowych to: w USG – obrzęknięte, powiększone nerki, czasem powiększona wątroba, w RTG przeglądowym jamy brzusznej – cechy niedrożności przewodu pokarmowego, w biopsji nerki (wykonywanej sporadycznie) – zwężenie światła kapilar, mikrozakrzepy w kapilarach, szkliwienie i włóknienie kłębuszków nerkowych.

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) – jak leczyć?

Dziecko z zespołem hemolityczno-mocznicowym powinno zostać przyjęte do szpitala i poddane uważnemu monitorowaniu. Konieczna jest regularna ocena bilansu płynów, morfologii, parametrów nerkowych, elektrolitów, gazometrii, ciśnienia tętniczego. Leczenie ukierunkowane jest na zwalczaniu poszczególnych objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego. W przypadku znacznej niedokrwistości (stężenie hemoglobiny < 6 g/dl) podaje się koncentrat krwinek czerwonych (płukanych, naświetlanych promieniami gamma). Wymaga tego ok. 80 proc. pacjentów. Znacznie obniżenie stężenia trombocytów (poniżej 10 000/ul lub małopłytkowość skutkującą masywnym krwawieniem) jest wskazaniem do przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych.

W postaci atypowej zespołu hemolityczno-mocznicowego zastosowanie znajdują transfuzje świeżo mrożonego osocza oraz powtarzane plazmaferezy (zabiegi oczyszczania krwi z kompleksów immunoglobulicznych). Wszelkie odchylenia od normy w stężeniach elektrolitów i w gazometrii powinny zostać niezwłocznie wyrównane. Podając płyny, należy zachować szczególną ostrożność, aby uniknąć przewodnienia. Dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym często wymagają również żywienia pozajelitowego.

Do leczenia nadciśnienia tętniczego wykorzystuje się leki hipotensyjne (szczególnie z grupy blokerów kanałów wapniowych oraz inhibitorów konwertazy angiotensyny). Ostra niewydolność nerek często wymaga leczenia nerkozastępczego (dializy otrzewnowej lub hemodializy) – jest ono koniecznie u większości chorych i powinno zostać wdrożone jak najszybciej.

Mimo infekcyjnego tła choroby, stosowanie antybiotyków nie jest zalecane – uważa się bowiem, że przyspieszają one uwalnianie toksyn bakteryjnych. Wyjątkiem jest zespół HUS w przebiegu zakażenia Shigella (czerwonki bakteryjnej) – wówczas antybiotykoterapia jest wskazana.

Powikłania zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci

Dzieci, które przebyły zespół hemolityczno-mocznicowy są szczególnie podatne na rozwój nadciśnienia tętniczego. Należy pamiętać, że nie zawsze pojawia się ono od razu po przechorowaniu – może się rozwinąć późno, nawet po wielu latach, stąd konieczność regularnej kontroli ciśnienia tętniczego.

Innymi trwałymi powikłaniami zespołu hemolityczno-mocznicowego mogą być przewlekła niewydolność nerek (jak wynika ze statystyk, u ok. 20 proc. pacjentów kilkanaście lat po przebytym zespole hemolityczno-mocznicowym dochodzi do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek) oraz białkomocz.

Zespół HUS – jakie jest rokowanie?

Większość przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci leczy się dobrze. Wyjątkiem jest zespół hemolityczno-mocznicowy w przebiegu zakażenia Shigella – śmiertelność jest wówczas stosunkowo wysoka (ok. 20 proc.).

Na rokowanie ma wpływ także wiek pacjenta – u starszych dzieci i u dorosłych ryzyko cięższego przebiegu i zgonu jest wyższe niż u małych dzieci.

Problemem pacjentów po przebyciu zespołu hemolityczno-mocznicowego jest ryzyko wystąpienia trwałych powikłań, które mogą ujawnić się nawet wiele lat po przechorowaniu.